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Un cas de myélopathie porto cave : une complication rare de l’hépatopathie chronique - 19/12/20

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.10.175 
R. Tbessi 1, , J. Anoun 2, W. Baya 3, I. Ben Hassine 1, A. Mzabi 3, F. Ben Frej Ismail 4, M. Karmani 3, A. Rezgui 3, C. Kechrid Laouani 3
1 Service de médecine interne, hôpital universitaire Sahloul, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie 
2 Service de médecine interne, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie 
3 Médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie 
4 CHU Sahloul, Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les maladies chroniques du foie peuvent causer une variété de complications neurologiques dont la plus reconnue est l’encéphalopathie hépatique. D’autres sont mal connues du fait de leur rareté. La myélopathie portocave figure parmi les complications rares de l’hépatopathie chronique. À ce propos, nous rapportons le cas d’une patiente présentant une myélopathie chronique secondaire à une cirrhose hépatique.

Observation

Il s’agit d’une patiente âgée de 67 ans aux antécédents d’hypertension artérielle depuis 30 ans sous et de cirrhose hépatique d’origine indéterminée depuis 3 ans. Elle était au stade d’hypertension portale avec des varices oesophagiennes grade I–II et était sous bêtabloquant.

Elle s’est présentée pour une paraparésie d’installation progressive évoluant depuis 8 mois associée à des paresthésies des membres inférieurs, des polyarthralgies des grosses et petites articulations et une altération de l’état général.

À l’examen, il y avait un ictère conjonctival, des œdèmes des membres inférieurs de type rénal. La marche était impossible sans aide et les réflexes achilléens abolis. Il y avait une hypoesthésie au niveau des membres inférieurs plus marquée à gauche. Le testing musculaire montrait un déficit partiel du membre inférieur droit et total du membre controlatéral.

Le bilan biologique montrait un TP à 60 % sans cholestase ni cytolyse hépatique, une hypoalbuminémie, une thrombopénie à 56 000/mm3, un taux normal du facteur V et une élévation de l’ammoniémie.

Les examens complémentaires avaient montré une neuropathie périphérique motrice à l’électromyogramme, un foie d’hépatopathie chronique sans lésion focale décelable à l’échographie abdominale.

Le scanner thoracoabdominal a montré un foie d’hépatopathie chronique ainsi qu’une circulation veineuse collatérale péri-œsophagienne avec shunt gastro-rénal.

L’IRM cérébromédullaire n’a pas mis en évidence de lésions médullaires mais plutôt des anomalies de signal au niveau des noyaux gris centraux à type d’hypersignal sur les séquences T1 pouvant cadrer avec le diagnostic d’encéphalomyélopathie.

Discussion

La myélopathie porto cave est une entité décrite dans la littérature depuis longtemps. Les cas rapportés sont peu nombreux. Elle est caractérisée sur le plan clinique essentiellement par des signes neurologiques à type de troubles de la marche avec un syndrome pyramidal. L’imagerie et spécifiquement l’IRM cérébromédullaire facilite la confirmation diagnostique surtout dans un contexte clinicobiologique évident.

Conclusion

Il n’existe pas des critères diagnostiques clairs pour le diagnostic de myélopathie porto cave, mais ce diagnostic doit être évoqué devant tout patient ayant une hépatopathie chronique avec ou sans insuffisance hépatocellulaire et présentant des signes neurologiques après avoir éliminé les autres diagnostics différentiels.

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Vol 41 - N° S

P. A106 - décembre 2020 Retour au numéro
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